Hva er aminosyrer – og hvorfor er de viktige ved PKU?

Aminosyrer er organiske forbindelser som fungerer som byggesteiner i proteiner. Vi kaller dem byggesteiner fordi rekkefølgen av dem bestemmer hvilket protein som lages og de settes sammen etter hverandre som “perler på en snor”.  

Barn med PKU løper rundt i gresset og leker med såpebobler

Protein i mat brytes ned i fordøyelsen hvor aminosyrene frigis og deretter fraktes rundt med blodet og kan deretter bygge kroppens egne proteiner. Vi har omkring 1 million ulike proteiner i menneskekroppen og hvert protein er unikt. Kroppen vår fungerer ikke uten proteiner så det er veldig viktig at vi har tilstrekkelig av alle aminosyrene.  

PKU og andre medfødte metabolske sykdommer er forårsaket av at kroppen helt eller delvis mangler enzymer som bryter ned visse aminosyrer.  

Det finnes 20 ulike aminosyrer og vi deler de inn i to grupper: 

Essensielle aminosyrer 

De essensielle aminosyrene er: Histidin, isoleucin, leucin, lysin, metionin, fenylalanin, treonin, tryptofan og valin. Disse klarer ikke kroppen å produsere selv, og derfor må vi tilføre de gjennom kosten. 

Ikke-essensielle aminosyrer 

De ikke-essensielle aminosyrene er: Alanin, arginin, asparagin, aparaginsyre, cystein, glutamin, glutaminsyre, glycin, prolin, serin og tyrosin. De aminosyrene klarer kroppen å produsere selv.