Fenylalanin – hva er det?

Fenylalanin er en av 20 aminosyrer og tilhører gruppen essensielle aminosyrer. Det betyr at kroppen ikke kan lage den selv, men at vi må få den gjennom maten vi spiser. Fenylalanin finnes i mange proteinrike matvarer og i kroppen inngår den i flere molekyler og kjemiske forbindelser, bl.a.i dopamin.

Hvorfor er fenylalanin viktig ved PKU?

Fenylketonuri (PKU) er en medfødt stoffskiftesykdom der kroppen ikke klarer å bryte ned fenylalanin som normalt. Dette skyldes at enzymet fenylalanin-hydroksylase ikke fungerer som det skal. Når fenylalanin hoper seg opp i kroppen – særlig i hjernen – kan det føre til alvorlige konsekvenser i kroppen hvis sykdommen ikke behandles. Helsepersonellet ditt kan fortelle deg mer om hvordan fenylalanin påvirker kroppen ved PKU.

Kroppen trenger en viss mengde fenylalanin selv om du har PKU. Dette vil du få gjennom kosten fra “naturlig protein”. Lege eller kliniske ernæringsfysiolog vil tilpasse dietten individuelt for å dekke pasientens behov.

Hvilke symptomer tyder på at jeg har for høye nivåer av fenylalanin og/eller tyrosin?

For pasienter med PKU kan høye nivåer av fenylalanin og/eller tyrosin forårsake:

• Konsentrasjonsvansker
• Tretthet, humørsvingninger eller «hjernetåke»
• Skjelvinger i hender eller føtter
• Dårlig hukommelse og glemsomhet
• Problemer med å fokusere på jobb eller skole
• Vanskeligheter med å følge anvisninger eller løse problemer
• Angst, depresjon eller fobier

Mange av disse symptomene kan bli bedre eller forsvinne helt når nivået av fenylalanin i blodet kommer ned på et trygt nivå. Kontakt din lege hvis du tror at du har denne type symptomer på grunn av høye fenylalaninnivåer.

Behandling og kosthold ved PKU

Kostbehandlingen av PKU består i å holde nivået av fenylalanin i blodet innenfor trygge grenser i samråd med behandlende helsepersonell. Dette inkluderer:

• Proteinredusert kosthold: Mat med mye protein (som kjøtt, fisk, egg, melk, brød, pasta og nøtter) må begrenses. Proteinholdig mat brukes kun i nøye oppmålte mengder, men fremdeles så lite at det ikke er nok til å dekke kroppens totale proteinbehov.

• Proteinerstatning: Et proteintilskudd som gir kroppen de aminosyrene den trenger – helt uten eller med svært lite fenylalanin. Innhold av vitaminer og mineraler varierer. Denne må tas flere ganger om dagen i doseringer som avgjøres i samråd med behandlende helsepersonell.
• Lavproteinprodukter: Spesialmat som lavprotein pasta, brød og melk brukes for å dekke energibehovet, og for å gi mulighet for et variert kosthold.
• Medisinsk behandling med BH₄ (tetrahydrobiopterin): For noen med PKU kan behandling med BH₄ være aktuelt. Hos pasienter som responderer på BH₄, kan dette bidra til høyere toleranse for fenylalanin i kosten og redusere behovet for diettbegrensninger. Kontakt din lege for mer informasjon.

Behandlingen må tilpasses individuelt, og det er vanlig å starte hvis blodverdien av fenylalanin er over 300 µmol/L.

Hva slags mat inneholder fenylalanin?

Fenylalanin finnes i:

• Proteinrike matvarer: kjøtt, fisk, egg, melk, brød, ris, pasta, nøtter og belgfrukter
• Søtningsstoffet aspartam (finnes i enkelte lettprodukter og drikker)

Matvarer med lite fenylalanin inkluderer:

• Frukt, bær og grønnsaker
• Mange urter og krydder (men sjekk innholdet – noen blandinger kan inneholde skjulte proteinkilder)
• Spesialmatvarer med lite protein, som f.eks. Loprofin produkter, som er Nutricias serie av lavproteinmatvarer.